Askep Tetralogi Of Fallot

“TETRALOGI OF FALLOT”

A.    TINJAUAN TEORITIS

1.      DEFINISI

Tetralogi Fallot merupakan kelainan jantung bawaan sianotik yang paling banyak dijumpai.

Fallot pada tahun 1888, mengemukakan 4 kelainan antomik berupa:

1. Stenosis atau atresia pulmonal
2. Dekstro posisi pangkal aorta
3. Defek septum ventrikel
4. Hipertrofi ventrikel kanan

2.      ANATOMI FISIOLOGI JANTUNG

Jantung adalah organ berupa otot, berbentuk kerucut, berongga dan dengan basisnya di atas dan puncaknya di bawah. Apexnya miring kesebelah kiri berat jantung kira-kira 300gr.

Jantung berada didalam thorax, antara kedua paru-paru dan dibelakang sternum, dan lebih menghadap kekiri daripada ke kanan.

Sebuah garis yang ditarik dari tulang rawan iga ketiga kanan, 2 cm dari sternum, keatas ketulang rawan iga kedua kiri, 1 cm dari sternum, menunjuk kedudukan basis jantung, tempat pembuluh ,darah masuk dan keluar.

Ukuran jjantung kira-kira sebesar kepalan tangan. Jantung terbagi 2 (dua) ruang yang atas disebut atrium dan yang bawah disebut ventrikel.

Dan dikanan juga 1 atrium dan 1 ventrikel.

Jantung berfungsi sebagai pemompa darah

           

3.      PATOFISIOLOGI

Tetralogi fallot adalah defek jantung sianotik congenital yang terdiri dari empat defek structural:

1)      defek septum ventrikuler

2)      stenosis pulmoner, dapat berupa infundibular, valvular, supravulvular, atau kombinasi, yang menyebabkan obstruksi aliran darah kedalam arteri pulmoner.

3)      Hipertrofy ventrikel kanan dan

4)      Berbagai derajat penolakan aorta

Defek septum ventricular rata-rata besar. Pada pasien dengan tetralogi fallot, diameter aortanya lebih besar dari normal, sedangkan arteri pulmonernya lebih kecil dari normal. Gagal jantung kongestif jarang terjadi karena tekanan didalam ventrikel kiri dan kanan sama besar akibat defek septum tersebut.

Masalah utama dari gangguan ini adalah hipoksia. Derajat sianosis berhubungan dengan beratnya obstruksi anatomi terhadap aliran darah dari ventrikel kanan kedalam arteri pulmoner, selain dengan status fisiologik anak tersebut.

            Kebanyakan anak dengan tetralogik fallot dicalonkan untuk menjalani bedah jantung, yang umumnya dilakukan ketika anak tersebut berusia 1-4 tahun. Koreksi dengan pembedahan diindikasikan anak dsengan hipoksia dan polisitemia berat (hematokrit lebih dari 60%). Resiko bedah berkaitan dengan diameter arteri pulmoner; resiko tersebut akan kurang dari 10% jika diameter arteri pulmoner paling sedikit sepertiga diameter aorta.

4.      INSIDENS

1.      tetralogi fallot sama banyak dijumpai baik pada laki-laki maupun perempuan

2.      insidens lebih tnggi bila ibu yang melahirkan berusia tua

3.      jarang ada pasien yang bertahan hidup sampain diatas 20 tahun tanpa pembedahan

4.      tetralogi fallot mencakup 10% dari semua defek konginetal

5.      tetralogi ,fallot mencakup 50% orang dengan defek jantung congenital yang tidak dioperasi yang disertai dengan penurunan aliran ddarah pulmoner sesudah masa bayi

6.      angka mortalis untuk pasien yang menjalani bedah jantung adalah 5% (sedikit lebih tinggi pada bayi) dan 10% untuk pasien-pasien yang memakai pirau

7.      10% individu yang bertahan hidup menunjukkan hasil yang tidak memuaskan

5.      MANIFESTASI KLINIS

1. sianosis muncul setelah usia beberapa bulan; jarang tampak pada saat lahir; bertambah berat secara progresif
2. serangan hipersianotik

a.       peningkatan frekuensi dan kedalaman pernafasan

b.      sianosis akut

c.       iritabilitas system saraf pusat yang dapat berkembang sampai lemah dan pingsan dan akhirnya menimbulkan kejang, stroke dan kematian (terjadi pada 35 kasus)

3. jari tabuh (clubbing)

4.      pada awalnya tekanan ddarah normal dapat meningkat setelah beberapa tahun mengalami sianosis dan polisitemia berat

5.      posisi jongkok klasik mengurangi aliran balik vena dari ekstremitas bawah dan meningkatkan aliran darah pulmoner dan oksigenasi arteri sistemik

6.      gagal tumbuh

7.      anemia menyebabkan perburukan gejala

a.       penurunan toleransi terhadap latihan

b.      peningkatan dispne

c.       peningkatan frekuensi hiperpne paroksimal

8.      dispne terjadi bila penderita melakukan aktivitas fisik

9. pertumbuhan dan perkembangan dapat mengalami keterlambatan pada tetralogi fallot yang tidak diobati
10. bising sistolis yang ditemukan sering kali terdengar keras dan kasar, bising tersebut dapat menyebar luas, terafi paling besar intensitasnya pada tepi kiri tulang dada

11.  gigi-geligi sedang dalam keadaan buruk

6.      KOMPLIKASI

Komplikasi dari gangguan ini antara lain adalah:

1.      Penyakit vaskuler pulmoner

2.      Deformitas pulmoner kanan

Komplikasi berikut dapat terjadi setelah anastomosis Blalock Taussig:

1.      Perdarahan hebat terutama terjadi pada anak-anak dengan polisitemia

2.      Emboli atau trombosis serebri-resiko lebih tinggi pada polisitemia, anemia, atau sepsis

3.      Gagal jantung kongestif jika piraunya terlalu besar

4.      Oklusi dini pada pirau

5.      hemotoraks

6.      Pirau kanan-ke-kiri persisten pada tingkat atrium,terutama pada bayi

7.      sianosis persisten

8.      kerusakan nervus frenikus

9.      efusi pleura

7.      UJI LABORATORIUM DAN DIAGNOSTIK

1.      sinar-x pada toraks—menunjukan peningkatan atau penurunan aliran pulmoner,tidak ada bukti-bukti pembesaran jantung

2.      elektrokardiogram(EKG)—menunjukan hipertrofi ventrikel kanan,hipertrofi ventrikel kiri,atau keduanya

3.      nilai gas darah arteri—aliran darah pulmoner obstruktif(peningkatan tekanan parsial karbondioksida(PCO2),penurunan tekanan parsial oksigen(Po2),dan penurunan pH)

4.      hematokrit atau hemoglobin-memantau viskositas darah dan mendeteksi adanya anemia defisiensi besi

5.      ekokardiogram—mendeteksi defek septum,posisi aorta,dan stenosis pulmoner

6.      kateterisasi jantung—peningkatan tekanan sistemik dalam ventrikel kanan;penurunan tekanan arteri pulmoner dengan penurunan saturasihemoglobin arteri

7.      jumlah trombosit—menurun

8.      uji telan barium—menunjukan pergeseran trakea dari garis tegah kea rah kiri

9.      radiogram abdomen –mendeteksi kemungkinan adanya kelainan congenital lain

8.      PENATALAKSANAAN MEDIS

Berikut ini adalah obat-obatan yang dapat digunakan:

1.      antibiotic-pemilihan jenisnya tergantung dari hasil kultur dan uji sensatifitas: kadang-kadang digunakan untuk profilaksis

2.      diuretic (kis, furosemid [lasix])- digunakan untuk meningkatkan diuresis: mengurangi kelebihan cairan: digunakan dalam pengobatan yang berhubungan dengan gagal jantung kongestif

3.      digitalis- meningkatkan kekuatan kontraksi jantung, isi sekuncup, dan curah jantung serta menurunkan tekanan vena jantung : digunkana untuk mengobati .gagal jantung kongesti dan arimia jantung tetentu (jarang diberi sebelum koreksi, kecuali jika firau terlalu besar)

4.      besi- untuk mengatasi anemia

5.      tropanolol (inderal) sebuah beta bloker- menurunkan denyut jantung dan kekuatan kontraksi serta iritabilitas miocar: dipakai untuk mencegah atau mengobati serangan hipersianosis.

6.      morfin, sebuah analgesic- meningkatkan ambang rasa sakit: juga sipakai untuk mengobati serangan hipersianosis dengan menghanmbvat pusat pernafasan reflek batuk

7.      NaHCO3, sebuah pengal kali sistemik kuat- dipakai untuk mengobati asidosis dengan mengganti ion bikarbonat dan memulihkan kafasitas buffer tubuh

9.   PENATALAKSANAAN BEDAH

a.         Tindakan Paliatif

Anastomisis blalock- taussig adalah interfensi paliatif yang umumnya dianjurkan bagi anak yang  tidak sesuai untuk bedah korektif. Arteria subklavia yang behadapan dengan sisi lengkung aorta diikat, dibelah, dan dianastomosiskan kearteri pulmonal kntra lateral. Keuntungan pirau ini adalah kemampuannya mambuat pirau yang sangat kecil, yang tumbuh bersama anak, dan kenyataan bahwa mudah mengangkatnya selama perbaikan defenitif. Dengan pirau ini, ukurannya dapat lebih dikendalikan, dan lebih mudah diangkat karena kebanykan seluruh perbaikan tuntas dilakukan pada anak yang masih sangat muda.

Konsekuensi hemodinamik dari pirau blalock-taussig adalah untuk memungkinkan darah sistemik memasuki sirkulasi pulmoner melalui arteri subklavia, meningkatkan aliran darah pulmoner dengan tekanan rendah, sehingga menghindari kongesti paru. Aliran darah ini memungkinkan stabilisasi status jantung dan paru sampai anak itu cukup besar untuk menghadapi pembedahan korektif dengan aman.

Anastomisis Waterston-Cooley. Adalah prosedur paliatif yang digunakan untuk bayi dengan defek yang menurunkan aliran darah paru, seperti tetralogi Fallot (TF). Prosedur ini merupakan prosedur jantung tertutup, yaitu aorta desendens posterior secara langsung dijahit pada bagian anterior arteri pulmoner kanan, membentuk sebuah fistula. Pirau ini sulit diangkat selama perbaikan definitive.

Respons hemodinamik yang diharapkan adalah agar darah dari aorta mengalir dari arteri pulmoner dan dengan demikian meningkatkan aliran darah pulmoner. Prosedur ini akan mengurangi terjadinya anoksia, sianosis, dan jari tabuh. Dalam prosedur ini dihasilkan murmur yang mirip dengan bunyi mesin.

b.    .Perbaikan Definitif

Dulu perbaikan tuntas tetralogi Fallot ditunda pelaksanaannya sampai anak memasuki usia prasekolah, tetapi sekarang, perbaikan tersebut dapat dengan aman dikerjakan pada anak-anak yang berusia 1 dan 2 tahun. Indikasi untuk pembedahan pada usia yang sangat muda ini adalah polisitemia berat (hematokrit di atas 60%), hipersianosis, hipoksia, dan penurunan kualitas hidup. Pada pembedahan tersebut dibuat insisi sternotomi median, dan bypass kordiopulmoner, dengan hipotermia profunda pada beberapa bayi.

Jika sebelumnya sudah terpasang pirau, pirau tersebut harus diangkat. Kecuali jika perbaikan ini tidak dapat dilakukan melalui atrium kanan, hendaknya dihindari ventrikulo kanan karena berpotensi mengganggu fungsi ventrikel. Obstruksi aliran keluar dari ventrikel kanan dihilangkan dan dilebarkan, menggunakan Dacron dengan dukungan perikard. Hindari insufiensi paru. Katup pulmoner diinsisi. Defek septum ventrikuli ditutup dengan tambalan Dacron untuk melengkapi pembedahan. Pada kasus obstruksi saluran keluar ventrikel kanan, dapat dipasang sebuah pipa.

B.     ASUHAN KEPERAWATAN

1.   PENGKAJIAN KEPERAWATAN

a.       Kaji tingkat aktifitas dan status kardiopulmoner

b.      Kaji adanya perubahan status kardiopulmoner

c.       Kaji adanya tanda dan gejala masalah kolaboratif potensial    (komplikasi): perdarahan, gagal jantung kongesif, aritmia, regurgitasi pulmoner persisten, curah jantung rendah, hipertensi pulmoner, efusi pleura, gangguan keseimbangan elektrolit, kelebihan cairan, hepatomegali, dan komplikasi neurologik.

d.      Kaji adanya nyeri pasca bedah

2.   DIAGNOSA KEPERAWATAN

a.       Intoleransi aktivitas

b.      Ansietas

c.       Takut

d.      Penurunan curah jantung

e.       Perubahan perfusi jaringan

f.       Kelebihan volume cairan

g.      Resiko tinggi infeksi

h.      Resiko tinggi cedera

i.        Perubahan proses keluarga

j.        Koping individu tidak efektif

k.      Perubahan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh

l.        Resiko tinggi perubahan dan perkembangan

m.    Resiko tinggi penatalaksanaan program terapeutik tidak efektif

3.      INTERVENSI  KEPERAWATAN

Perawatan Pemeliharaan

1.      Pantau adanya perubahan status kardiopulmoner.

2.      Pantau dan pertahankan status hidrasi

a.       asuhan dan keluaran

b.      tanda-tanda dehidrasi

3.      Pantau respon anak terhadap pengobatan

a.       besi – untuk anemia defisiensi besi dan polisitemia

b.      Antibiotik – diberikan sebelum, selama, dan sesudah pembedahan sebagai profilaksis terhadap endokarditis bacterial subakut

c.       Diuretik (furusemid) – untuk gagal jantung kongesti sebelum atau sesudah pembedahan

d.      Digitalis – untuk gagal jantung kongesti sebelum dan sesudah pembedahan

e.       Morfin – untuk mengatasi serangan hipersianosis

f.       Propanolol – untuk mengatasi serangan hipersianosis (penatalaksanaan jangka-panjang)

g.      Natrium bikarbonat – jika timbul asidosis yang dilaporkan

4.      Memberi makanan tinggi zat besi (untuk mengobati anemia defisiensi besi) dan protein (untuk meningkatkan penyembuhan)

a.       sereal, kuning telur, dan daging

b.      suplemen besi

5.      Beri tambahan oksigen bila perlu dan pantau respons anak

a.       pantau status pernapasan

b.      pantau warna

c.       Gunakan dan pertahankan alat respiratori (masker, ventilator, atau tent oksigen)

6.      Pantau adanya tanda-tanda komplikasi dan respons anak tehadap program pengobatan.

a.       Asidosis

b.      Anemia

c.       Abses otak

7.      Observasi adanya kerusakan nervus frenikus dan paralysis diafragma

8.      Observasi adanya komplikasi pernapasan

PERAWATAN PRABEDAH

1.      Siapkan anak untuk pembedahan dengan memperoleh data pengkajian.

a.       Pemeriksaan darah lengkap, urinalisis, glukosa serum, dan nitrogen urea darah (BUN)

b.      Elektrolit dasar

c.       Koagulasi darah

d.      Golongan darah dan pencocokan silang

e.       Sinar-x thoraks dan EKG

2.      Beri penjelasan tentang persiapan bedah sesuai dengan usia anak

3.      Jangan tekanan darah atau mengambil darah arteri pada lengan dengan pirau potensial.

PERAWATAN PASCABEDAH

Anastomosis Blalock-Taussig atau Waterston – Cooley

1.      Kaji status klinik anak.

a.       segera setelah pembedahan, lengan dengan arteri subklavia terkait akan dingin dan tanpa tekanan darah (anastomosis Blalock-Taussig).

1). Flush blood pressure akan sama dengan tekanan darah arterial (tidak ada tekanan darah pada lengan pirau).

2). Perhatikan tekanan nadi: tekanan nadi yang melebar mengindikasikan pirau yang besar.

b.      Perhatikan nadi: nadi melompat-lompat menunjukan pirau besar.

c.       Perhatikan sianosis: hipoksemia atau tanda-tanda asidosis menunjukan oklusi dini dari pirau.

d.      Kaji adanya sindrom Horner.

2.      Pantau adanya komplikasi pascabedah pada anak (anastomosis Waterston- Cooley).

a.       Perdarahan

b.      Gagal jantung kongesti jika pirau terlalu besar

c.       Peningkatan aliran darah pulmoner dan hipertensi pulmoner.

3.      Pantau respons anak terhadap pemberian obat digitalis dan diuretic diberikan jika perlu.

4.      Pantau dan pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit .

a.       Pantau adanya tanda-tanda dehidrasi- kurang air mata, kulit kendur, berat jenis lebih dari 1,020, dan penurunan keluaran urine atau berat badan.

b.      Pantau cairan pada 50% sampai 75% volume rumatan selama 24 jam pertama (1000ml/m, kemudian 1500ml/m).

5.      Tingkatkan dan pertahankan status respiratori yang optimal.

a.       Lakukan perkusi dan drainase postural setiap 2 sampai 4 jam.

b.      Gunakan pengisapan bila perlu.

c.       Gunakan spinometer setiap 1 sampai 2 jam selama 24 jam, kemudian setiap 4 jam.

6.      Pantau dan redakan rasa sakit anak

PEMBEDAHAN KOREKTIF UNTUK TETRALOGI FALLOT

1.      Pantau status kliniks anak dan pantau adanya komplikasi pasca bedah.

1. Aritmia

1). Block cabang ikatan kanan akibat ventrikulostomi kanan atau perbaikan defek septum ventricular

2). Block jantung komplet

3). Aritmia supraventikuler

4). Takikardia ventricular

B.     Gagal jantung kongestif akibat insisi pada ventrikel kanan, yang mengurangi kemampuan memompa jantung (lebih sering terjadi jika terdapat hipertensi pulmoner).

3. Perdarahan akibat jumlah trombosit yang rendah pada anak dengan polisitemia.
4. Curah jantung rendah (penyebab kematian yang paling umum)
5. Komplikasi neurologik akibat tromboemboli
6. Regirgitasi pulmoner persisten
7. Defek septum ventricular residual(menyerang 10% pasien)

2.      Pantau respons anak terhadap pengobatan.

a.       Penekan untuk curah jantung rendah

b.      Digitalis dan diuretic beberapa minggu sampai bulan setelah pembedahan untuk mengendalikan gagal jantung kongestio

3.      Pantau fungsi jantung anak setiap jam selama 24 sampai 48 jam, kemudian setiap 4 jam.

a.       Tanda –tanda vital, termasuk suhu rectal

b.      Warna

c.       Nadi perifer dan masa pengisian kapiler

d.      Tekanan darah arteri dan tekanan vena sentral

e.       Hepatomegali

f.       Edema periorbital

g.      Efusi pleura

h.      Pulsus padadoksus

i.        Bunyi jantung

j.        Asites (jarang)

4.      Pantau adanya eritema jantung

5.      Pantau adanya tanda dan gejala perdarahan

a.       Kaji keluaran dari selang dada anak setiap jam

b.      Kaji adanya perdarahan dari tempat lain

c.       Pertahankan dengan ketat asupan dan keluaran

d.      Kaji adanya lesi ekimosis dan petekia

6.      Pantau dan pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit anak

a.       Cairan IV sebanyak 50% sampai 75% dari volume  rumatan selama 24 jam pertama (1000ml/m, kemudian 1500ml/m)

b.Tanda dan gejala

7.      Pantau dan pertahankan keseimbangan cairan dan eletrolit anak

a.       Lakukan fisioterapi dada

b.      Letakkan anak dalam posisi seemi fowler

c.       Lembabkan udara

d.      Pantau adanya silotoraks

e.       Beri obat pereda nyeri secukupnya

8.      Berikan kebutuhan emosional anak dan keluarga

9.      Pantau dan redakan nyeri yang dialami anak

10.  Beri stimulasi dan aktivitas perkembangan secukupnya.

HASIL YANG DIHARAPKAN

1.      Tanda-tanda vital anak berada dalam batas normal sesuai dengan usia

2.      Anak berpartisipasi dalam aktavitas fisik yang sesuai dengan usia

3.      Anak bebas dari komplikasi pascabedah

Bab III

PENUTUP

Tetralogi of fallot merupakan kelainan jantung bawaan sianotik yang paling banyak dijumpai.

Secara anatomis tetralogi of  Fallot terdiri dari defek septum ventrikel subaortik yang besar dan stenosis pulmonal infundibular.

Manifestasi klinis dari tetralogi of fallot yaitu,

a.       Sianosis

b.      Serangan hipersianotik

c.       Jari tabuh

d.      Gagal tubuh

e.       Dispnea

Penatalaksanaan tetralogi of fallot dapat berupa:

      penatalaksanaan medis

      penatalaksanaan bedah

DAFTAR PUSTAKA

      Betz, Cecily . 2002. Buku Saku Keperawatan Bedah Pediatri. Edisi 3 . EGC: Jakarta

      Pearce. Evelyn C. 2002. Anatomi dan Fisiologi  untuk paramedic. PT. Gramedia: Jakarta

      Markum, A. H. 1991. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak. FKUI: Jakarta

      Merenstein. Gerald B. 2002. Buku Pegangan Pediatri. Widya  medika: Jakarta

      Nelson. 1999. Ilmu Keperawatan Anak Edisi 15 Volume 2. EGC: Jakarta

      Nelson. 1992. Ilmu Kesehatan Anak Bagian 2. EGC: Jakarta